特发性肺纤维化患者的福音

——院长助理、呼吸内科主任牛义凯谈特发性肺纤维化的抗凝治疗

    65岁的刘大爷因呼吸困难伴咳嗽、咳痰10余天到潍坊市益都中心医院呼吸内科就诊。查体示：口唇紫绀，双肺呼吸音粗，双下肺闻及velcro罗音。肺CT检查示双肺弥漫性分布网格状及条片状密度增高影及囊性气体密度。确诊为肺间质纤维化并感染、多发肺大泡、高血压病Ⅱ级后，入住呼吸内科病房接受治疗。该科主任牛义凯为其行抗感染、糖皮质激素治疗及对症处理，同时行抗凝治疗后，患者呼吸困难症状明显缓解，住院15天后出院，呼吸困难未再加重。为深入了解抗凝治疗在特发性肺纤维化中的应用，近日，记者采访了呼吸内科主任牛义凯。
    ★什么是特发性肺纤维化？
    据牛义凯主任介绍，特发性肺纤维化(IPF)是一种原因不明的慢性肺部疾患，以肺间质纤维化为主要特征，呼吸困难是最常见症状，其发病隐匿，进展迅速，病死率高。IPF作为一种独立的、高度致死性疾病，预后多不良。IPF患者的平均生存时间为3至5年。目前对于IPF的治疗仍然是以糖皮质激素和免疫抑制剂为主，但疗效不佳。随着对IPF发病机制研究的不断深入，许多新的治疗方法与药物正逐步受到重视。抗凝治疗就是其中一种。
    ★IPF的主要症状及体征是怎样的？
    “IPF的主要症状有以下几点：一是呼吸困难，剧烈运动后呼吸困难并进行性加重，呼吸浅速，可有鼻翼搧动和辅助肌参与呼吸，但大多没有端坐呼吸。二是咳嗽、咳痰，早期无咳嗽，以后可有干咳或少量粘液痰。易有继发感染，出现粘液脓性痰或脓痰，偶见血痰。三是全身症状，可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一般比较少见。急性型可有发热。”牛主任进一步介绍说，“胸部高分辨CT是诊断该病的重要检查手段，其主要表现为双中下肺野网格状阴影，胸膜下为主，可有蜂窝样改变伴或不伴牵拉性支气管扩张，肺功能检查为限制性通气障碍。”
    ★IPF的高危因素有哪些？
    对于导致IPF的因素，牛主任简要介绍了四点：一是吸烟，每年超过20包危险性明显增加。二是环境暴露，包括金属粉尘、木屑、务农、养鸟、护发剂、石粉接触、牲畜接触、植物和动物粉尘接触等。三是微生物因素，包括病毒感染。四是胃—食道返流，多数IPF患者临床缺乏胃—食道返流症状，因此容易被忽略。
    ★抗凝治疗对IPF有怎样的作用？
    “特发性肺纤维化是一种慢性进展性疾病，其发病率越来越高，且随年龄增长发病率逐年升高，但目前还没有有效的治疗手段。”牛义凯主任坦言，“IPF的传统治疗措施为糖皮质激素加免疫抑制剂，其有效率低，副作用大，在2009年11月第19届欧洲呼吸学会年会上已将其列为强烈不推荐使用。目前，临床应用主要以N—乙酰半胱氨酸富露施为主，吡非尼酮尚未广泛应用。”
    据牛主任介绍，正常肺组织凝血、抗凝、纤维蛋白溶解之间保持平衡，在肺纤维化患者体内这种平衡被打破，更倾向于促凝血和抗纤维蛋白溶解，因此从肺间质纤维化的发病机制来看，针对凝血纤溶异常进行干预治疗，可能会成为治疗间质性肺疾病新的靶标。同时，大量研究表明抗凝剂可以改善微循环，改善血流变，抑制血小板聚集，同时可破坏致敏细胞的酶激化系统，抑制炎症介质的释放，从而缓解支气管痉挛，促进炎症吸收，减少巨噬细胞释放纤维连接蛋白，保证肺泡与组织血液间的气体交换，改善临床缺氧状态，缓解呼吸困难症状，延缓肺纤维化进程。另外，抗凝治疗还可以消除激素引起的低纤溶状态，提高疗效。“目前对IPF抗凝治疗的研究较少，但从对IPF发病机制的研究来看，抗凝疗法具有一定的疗效，但还需进一步进行基础和临床研究。”
    采访最后，牛义凯主任提醒说：“大多数病人出现呼吸困难、咳嗽症状时，就会认为可能是气管或心脏出了毛病，基本不考虑肺纤维化问题，这是不全面的。出现上述IPF症状时，病人最好是到正规大医院找有经验的医生诊断，以免误诊误治。”

      

编辑：今日青州网